Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами, которые возникают в результате чрезмерной нейронной активности и сопровождаются различными клиническими и параклиническими проявлениями (определение ВОЗ).
Эпилептический приступ связан с усиленными и синхронными разрядами группы нейронов коры головного мозга. Коррелят эпилептического приступа на клеточном уровне – пароксизмальный деполяризационный сдвиг (ПДС), при котором наступает пролонгированная деполяризация нейрона со вспышкой разрядов. Причина ПДС – разбалансированность возбуждающих и тормозящих медиаторных механизмов. Биохимические механизмы эпилепсии связаны с расстройством ионных, медиаторных и энергетических процессов.
Ионные сдвиги ведут к повышению мембранной проницаемости и усилению деполяризации нейронов. Снижение запасов глюкозы и накопление молочной кислоты в ткани головного мозга во время приступа – причина ацидоза, усугубляющего гипоксию и снижающего уровень фосфатных соединений. Перед эпилептическим приступом часто обнаруживают метаболический алкалоз. Эпилептическому разряду способствуют угнетение ГАМК – и дофаминергических систем, повышение активности ацетилхолиновых и аспарагиновых медиаторов.
Имеют значение и иммунологические реакции с образованием аутоантител к мозговой ткани, циркуляторные расстройства и др. Таким образом, в головном мозге формируется эпилептическая система с преимущественной локализацией в полушариях большого мозга, гиппокампе, медиобазальных отделах височных болей, в ретикулярной формации ствола мозга. Одновременно вокруг эпилептического очага возникает антиэпилептическая система, оказывающая тормозное влияние, особенно с локализацией в орбито – фронтальной коре.
Эпидемиология
Частота встречаемости эпилепсии 20-70 на 100 тыс. населения в год; распространенность эпилепсии 0.5-1.0%; начало в возрасте до 16 лет 50-70% Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации “эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний”, принятой Международной лигой по борьбе с эпилепсией в 1989 году.
Классификация базируется на следующих принципах:
1. Принцип локализации:
- локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) формы эпилепсии;
- генерализованные формы;
- формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.
2. Принцип этиологии:
- симптоматические;
- криптогенные;
- идиопатические.
3. Возраст дебюта приступа:
- формы новорожденных;
- младенческие;
- детские;
- юношеские.
4. Основной вид приступов,определяющий клиническую картину синдрома:
- абсансы;
- миоклонические абсансы;
- инфантильные спазмы и др.
5. Особенности течения и прогнозы:
- доброкачественные формы;
- злокачественные формы.
При выявлении причин эпилепсии следует учитывать, что наследуются особенности процессов возбуждения и торможения, повышенной готовности к пароксизмальным формам реагирования головного мозга, а не сама эпилепсия. Вероятность ее развития у детей, родители которых имеют эпилепсию, составляет 4-7% , в сравнении с риском в популяции 1-2%.
Типы эпилептических припадков (классификация, принятая Международной лигой по борьбе с эпилепсией в 1981году).
В отличие от предыдущих классификаций, она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические критерии большинства видов эпилептических приступов. Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на:
- парциальные (фокальные),
- генерализованные
- неклассифицируемые.
Кроме того, выделяются приступы, обусловленные циклическими гормональными изменениями (менструальная эпилепсия), и большая группа рефлекторных приступов (фотосенситивные, аудиогенные, приступы еды и др.). Четко подразделяются различные виды эпилептического статуса: статус парциальных приступов, абсансов, тоникоклонических приступов. Классификация предусматривает, что у одного пациента может быть несколько различных типов приступов. Например, приступ, начавшись как простой парциальный, может трансформироваться в сложный парциальный, а затем во вторично-генерализованный. Термин “полиморфные приступы” не несет какой либо информации и не рекомендуется к употреблению.
Провокация эпилептического приступа:
- прекращение приема или снижение дозы антиэпилептического препарата;
- нарушение режима сна;
- употребление алкоголя;
- стресс и сильные эмоции;
- свет (яркий, черно-белые контрасты);
- чтение и звук (переутомление, резкие звуки);
- беременность: в10% случаев учащение приступов; в 5% случаев урежение приступов; в 85% случаев частота приступов не меняется;
- климат (возможно урежение приступов в регионах с прохладным и сухим климатом);
- полно- и новолуние, повышенная солнечная активность;
- преобладание в пище “чистых” углеводов, необходимо избегать переедания и избыточного употребления жидкости;
- вакцинацию следует проводить не ранее, чем через 6-12 месяцев после последнего приступа;
- сексуальная активность не является провокатором эпиприпадков, при одновременном употреблении антиэпилептических препаратов и гормонального контрацептивного средства вероятность действия последнего снижается.
Анамнез и дополнительные обследования
Цель – установить, имеется ли у пациента эпилепсия, выявить ее причины.
Необходимо уточнить:
- особенности течения беременности и родов;
- раннее развитие, сроки овладения основными навыками;
- перенесенные вероятные воспалительные заболевания головного мозга, черепно – мозговые травмы
- сведения о фебрильных судорогах;
- семейный анамнез;
- данные о злоупотреблении алкоголем, лекарствами;
- детальное описание приступов;
- дополнительные обследования: клинический анализ крови, биохимический анализ крови (электролиты, ферменты печени, кальций, глюкоза), УЗИ органов брюшной полости, ЭЭГ, Эхо-ЭС, КТ и МРТ головного мозга.
ЭЭГ: эпилептиформная активность (спайки, острые волны, комплексы спайк – острая волна) выявляется только у 30-50% больных эпилепсией (у 15% больных не выявляется никогда) и у 2% здоровых взрослых и 5-10% здоровых детей. Таким образом ЭЭГ – нозологически неспецифическое обследование. Информативность ЭЭГ значительно выше при парциальных формах эпилепсии и при абсансах, зафиксированных на ЭЭГ.
Применение КТ и МРТ головного мозга при эпилепсии преследует важнейшую задачу – установление этиологии заболевания. Частота выявления изменений значительно увеличивается при проведении исследований у специально отобранных больных:
- с парциальными формами эпилепсии;
- с очаговыми неврологическими симптомами;
- при возникновении приступов в детском возрасте или в возрасте старше 20 лет;
- при резистентных к медикаментозному лечению формах эпилепсии.
Дифференциальная диагностика эпилептических и неэпилептических приступов
1. Неонатальный период:
- феномен растормаживания ствола
- тремор
2. Детский возраст:
- синкопы (рефлекторные,кардиальные,постуральные)
- гипокальциемия
- гастро-эзофагальный рефлюкс
- мигрень
- тики
- неэпилептические миоклонии
- доброкачественное пароксизмальное головокружение
- ночные страхи
- сомнамбулизм
- приступы задержки дыхания
3. Взрослые:
- синкопы
- обструктивное апное сна
- транзисторные ишемические атаки
- мигрень
- нарколепсия
- панические атаки
- гипогликемия
- псевдоэпилептические приступы.
Целью лечения эпилепсии является полное прекращение припадков без нервно-психических и соматических побочных эффектов и обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациента.
Основными принципами лечения являются:
- монотерапия препаратом выбора рекомендованным для лечения определенной формы эпилепсии;
- использование препарата в достаточной дозе с учетом массы пациента;
- замена препарата должна производиться постепенно;
- использование комбинации препаратов при неэффективности монотерапии с учетом возможных побочных действий препаратов.
Помощь при эпилептическом приступе, эпилептическом статусе.
Основная цель-предупреждение травмирования пациента. Во время приступа - повернуть на бок. Подложить мягкое под голову, не ограничивать движения, не пытаться разжимать зубы, обеспечить свободное дыхание. Если продолжительность судорог превышает 10 минут или наблюдаются повторные приступы без восстановления сознания, то следует ввести диазепам внутривенно или интраректально. При продолжении приступа показана госпитализация.
Эпилептический статус - длительный (более 30 минут) эпилептический приступ или частые приступы без восстановления сознания.
Стадии эпилептического статуса и тактика лечения:
1. Предстатус (до 9 минут)
- оксигенотерапия
- диазепам ( в 2мл 10мг) в\в 0.25 мг\кг, 4мг в минуту, до 40мг в сутки
2. Начальный эпилептический статус(10-30 мин)
- диазепам или лоразепам в\в (0.1 мг\кг, 2мг в минуту, всего 4мг)
- фенитоин 20мг\кг,50 мг в минуту
- оксибутират натрия (ГОМК) 100-150 мг\кг, 400 мг\мин)
3. Развернутый статус:
- диазепам, лоразепам
- фенобарбитон в\в 12-15 мг\кг, 100 мг в минуту
4. Рефрактерный статус
- ИВЛ
- барбитуровый наркоз (тиопентал)
Дополнительно используются дексаметазон, фуросемид, маннитол и другие патогенетические препараты. Неотложная помощь при фебрильных судорогах заключается в ректальном или внутривенном введении диазепама (при продолжении приступа более 15 мин. Длительное “профилактическое” лечение фебрильных судорог не показано.
Эпилепсия и беременность
Оптимальным является планирование беременности при достижении ремиссии заболевания. При продолжающихся приступах ограничить терапию одним противоэпилептическим препаратом.
Все противоэпилептические препараты, за исключением препаратов последнего поколения, применяются во время беременности, при этом указывается, что потенциальная польза для матери должна превышать риск для плода. С целью предотвращений врожденных аномалий показано назначение фолиевой кислоты по 3 - 5 мг в сутки в 3 приема в сроки до зачатия и на протяжении 1 триместра беременности. При идеопатических генерализованных эпилепсиях вероятность наследования ребенком эпилепсии достигает 10%, при симптоматических парциальных = несколько выше, чем в популяции (2=3%).
Отмена лечения антиконвульсантами
Производится при условии отсутствия эпилептических приступов на протяжении 2-5 лет, постепенно, очень медленно, под контролем клиники и ЭЭГ.
Хирургическое лечение эпилепсии
Отбор проводится по строгим критериям:
- резистентные к медикаментозному лечению приступы
- значительная социальная инвалидизация
- возможно точное определение локализации эпилептического очага
Прогноз хирургического лечения зависит от характера операции и причины эпилепсии.
Известны дополнительные методы лечения эпилепсии, которые дополняют традиционные:
- лечебное голодание, кетогенная диета
- фитотерапия (аир, Иван-чай, полынь, ромашка, девясил, зверобой, черноголовка, мята, липа, калина, пион и др.)
- стимуляция блуждающего нерва
- психотерапия
- биологическая обратная связь.
Обучение и работа
При редких генерализованных судорожных приступах или абсансах и сохранном интеллекте дети обучаются в массовой школе. Следует избегать спортивного травматизма, при этом не избегать занятий спортом. При выборе профессии необходимо учитывать, что не рекомендуются:
- работы, связанные с риском для жизни в случае возникновения эпилептического приступа у воды, у огня, на высоте, вблизи движущихся механизмов;
- работы, внезапное прекращение которых опасно для окружающих – водитель, диспетчер и др.;
- работы, неправильное поведение во время которых может принести вред обществу: с ядохимикатами, излучением, с оружием, ценностями и т.д.;
- индивидуальные противопоказания, связанные с условиями труда.
Эпилепсия известна уже много веков, но продолжает оставаться одним из самых загадочных заболеваний. В настоящее время она все лучше поддается лечению. Более 60% людей с эпилептическими приступами живут полноценной жизнью.
Для эффективной помощи пациентам необходимы совместные усилия невролога, психиатра, нейрохирурга, нейрофизиолога, нейрорадиолога, фармаколога, и, конечно, желание самого пациента и его близких.
Литература
1. Зенков Л.Р. Лечение эпилепсии. Москва, 2001.
2. Мухин К.Ю. Идиопатические формы эпилепсии. Москва, 2000.
3. Терапевтическая тактика при эпилепсии во время беременности. Москва, 2001.
4. Темин П.А. Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсии у детей. Москва, 1997.
