Клинический полиморфизм злокачественной эпилепсии младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами (8 н

Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества являются редким эпилептическим синдромом с дебютом в возрасте до 6 мес жизни. Этот синдром характеризуется множественными продолжительными электроэнцефалографическими и электроклиническими фокальными приступными паттернами с вовлечением различных независимых отделов обоих полушарий мозга, а также задержкой психомоторного развития. Описано 8 наблюдений данной формы эпилепсии, впервые выявленных в России. В этих случаях отмечался выраженный полиморфизм и высокая частота приступов (не менее 5 разновидностей у каждого ребенка). У всех пациентов посредством видео-ЭЭГ-мониторирования зафиксировано не менее 3 иктальных паттернов из различных отделов обоих полушарий. Фармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию и прогрессивным ухудшением имела место у 4 (50%) пациентов; снижение приступов на 50% отмечалось у 3 (37,5%) на фоне комбинаций вальпроатов, бензодиазепинов и барбитуратов и на 75% — у 1 (12,5%) пациента на фоне комбинации вальпроатов, бензодиазепинов и леветирацетама (кеппра). Авторы предлагают следующее название для данной формы эпилепсии: «Злокачественная эпилепсия младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами».