Джексоновская эпилепсия
Джексоновская эпилепсия (J. Н. Jackson, англ. невропатолог, 1835—1911; синонимы Браве — Джексона эпилепсия) — эпилепсия, характеризующаяся судорожными разрядами, начинающимися с мышц какой-либо части тела на одной стороне. Первое клин, описание этой формы эпилепсии (смотри полный свод знаний) дано франц. врачом Браве (L. Bravais) в 1927 год, а детальное описание припадков с соответствующей корковой соматотопической локализацией нейронных разрядов в области центральной борозды полушарий большого мозга — Дж. Джексоном в 1870 год.
Причиной Джексоновская эпилепсия является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и так далее, а также перинатальной патологии. При морфологически исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.
Джексоновская эпилепсия — это наиболее чёткое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.
Клиническая картина. Джексоновская эпилепсия характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.
Судороги обычно носят клонический характер (смотри полный свод знаний Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. Б некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами лица или каким либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развёрнутый характер. Иногда больным удаётся купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив её другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемый ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Ещё реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Джексоновская эпилепсия (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Джексоновская эпилепсия начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судороги. Ещё реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.
Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.
